Granuloma anular generalizado y fenómeno isotópico de Wolf / Generalized annular granuloma and Wolf''s isotopic response

El granuloma anular (GA) es una dermatosis inflamatoria granulomatosa, generalmente asintomática, con distintas formas de presentación clínica, que puede distribuirse de forma localizada o generalizada. su etiología es incierta pero se la ha vinculado a factores desencadenantes como traumatismos, fármacos, diabetes mellitus, tiroideopatías, neoplasias, infecciones virales (herpes simple y varicela zóster) y excepcionalmente puede aparecer en la misma localización donde previamente aconteció otra enfermedad con la cual no guarda relación alguna (fenómeno isotópico de Wolf). En su patogenia intervendrían mecanismos de hipersensibilidad retardada y de estrés oxidativo celular. Existen múltiples terapias con respuesta variable y se ha observado autorresolución en casi el 75% de los casos. Presentamos el caso de una mujer de 64 años de edad, hipotiroidea de larga data, con un granuloma anular generalizado que apareció sobre cicatrices residuales de un herpes zóster (fenómeno isotópico de Wolf) y su respuesta al tratamiento con Vitamina E por vía oral

Granuloma annulare (GA) is a granulomatous inflammatory dermatosis, usually asymptomatic, with different forms of clinical presentation, which can be localized or generalized. Its etiology is uncertain but has been linked to triggers such as trauma, drugs, diabetes mellitus, thyroid disease, neoplasms and viral infections (herpes simplex, varicella-zoster). Exceptionally, it may appear in the same location where another disease has previously occurred but with no relationship to it (Wolf isotopic response). In their pathogenesis, delayed hypersensitivity mechanisms and cellular oxidative stress would intervene. There are multiple therapies with variable response, and autorresolution has been observed in almost 75% of the cases. We present the case of a 64-year-old woman with a long history of hypothyroidism, with diagnosis of generalized granuloma annulare on residual scars of Herpes Zoster (Wolf 's isotopic response) and its response to oral Vitamin E.

Leishmaniasis mucocutánea asociada a infección diseminada por paracoccidioides brasiliensis / MUCOCUTANEOUS LEISHMANIASIS ASSOCIATED TO DISEMINATED INFECTION BY PARACOCCIDIOIDES BRASILIENSIS

Leishmaniasis, a parasitic disease produced by a protozoan of the genus Leishmania, is triggered by the bite of an infected sandfly. It is endemic in tropical and subtropical areas of the Americas, places of poor socioeconomic health conditions and malnutrition. These conditions favor the entry of other pathogens such as the dimorphic fungus Paracoccidioides brasiliensis, responsible for Paracoccidioidomycosis (PCM), deep mycosis of inhalatory entry that initially affects the lungs; then skin, mucous membranes, lymph nodes and adrenal glands. The association of reported cases of Leishmaniasis and Paracoccidiodoimicosis in the same patient is infrequent. We point out the importance of the multidisciplinary approach for the correct diagnosis and treatment.

Promoter polymorphisms of ST3GAL4 and ST6GAL1 genes and associations with risk of premalignant and malignant lesions of the cervix.

Sialyltransferase gene expression is altered in several cancers, including examples in the cervix. Transcriptional regulation of the responsible genes depends on different promoters. We aimed to determine the association of single-nucleotide polymorphisms in the B3 promoter of the ST3GAL4 gene and the P1 promoter of the ST6GAL1 gene with cervical premalignant lesions or cervical cancer. A blood sample and/or cervical scrapes were obtained from 104 women with normal cytology, 154 with premalignant lesions and 100 with cervical cancer. We also included 119 blood samples of random donors. The polymorphisms were identified by sequencing from PCR products. For the B3 promoter, a fragment of 506 bp (from nucleotide -408 to +98) was analyzed, and for the P1 promoter a 490 bp (-326 to +164) fragment. The polymorphism analysis showed that at SNP rs10893506, genotypes CC and CT of the ST3GAL4 B3 promoter were associated with the presence of premalignant lesions (OR=2.89; 95%CI 1.72-4.85) and cervical cancer (OR=2.23; 95%CI 1.27-3.91). We detected only one allele of each polymorphism in the ST6GAL1 P1 promoter. We did not detect any genetic variability in the P1 promoter region in our study population. Our results suggest that the rs10893506 polymorphism -22C/T may increase susceptibility to premalignant and malignant lesions of the cervix.

Sarcoma eppitelioide / Epithelioid sarcoma

El sarcoma epitelioide es una neoplasia maligna de partes blandas, infrecuente.Suele ser diagnosticada en forma tardía, debido a que su presentación clínica ymorfológica es similar a la de otras afecciones. Presenta un alto índice de recurrencia local y de metástasis, principalmente en ganglios y pulmón.Se comunican dos pacientes jóvenes de sexo femenino con sarcoma epitelioide,una con la variante distal, con afectación de mano izquierda y la otra, embarazada,con la variante proximal en región inguinovulvar...

Dermatofibrosarcoma protuberans / Dermatofibrosarcoma protuberans

El dermatofibrosarcoma protuberans es un sarcoma de partes blandas, de malignidad intermedia y lento crecimiento. Afecta adultos jóvenes y a todas las etnias, aunque algunos trabajos observan cierta predilección por la etnia negra. La localizaciónhabitual es en tronco, extremidades proximales y en menor medida encabeza y cuello. El tratamiento de elección es la exéresis quirúrgica con preferencia por la cirugía micrográfica de Mohs. Presentamos seis pacientes con diagnóstico clínico e histopatológico de dermatofibrosarcoma protuberans, 2 mujeres y 4 varones de entre 24 a 52 años. Hasta el momento, 5 de ellos recibieron tratamientoquirúrgico (técnica micrográfica de Mohs en 4 pacientes y cirugía convencional en el restante). No se observaron recidivas en un período de seguimiento promediode 20 meses...

Siringometaplasia escamosa ecrina / Eccrine squamous syringometaplasia

La siringometaplasia escamosa ecrina (SEE) es un cuadro cutáneo definido por un patrón histológico consistente en la transformación del epitelio glandular del acino, o de la porción excretora de la glándula sudorípara ecrina, en células escamosas similares a las del estrato espinoso de la epidermis. En base a su etiología, la SEE se clasifica en dos grupos: la asociada a quimioterapia en el 82,7% (más frecuente) y la no asociada en el 6,3% (más rara). Se presenta una paciente con SEE no asociadaa quimioterapia, en quien el traumatismo crónico y persistente podría ser el factor desencadenante.

Criptococosis pulmonar diseminada y fulminante en paciente HIV negativo / Fulminant disseminated pulmonary crytococcosis in an HIV negative patient

La criptococosis pulmonar diseminada en pacientes HIV negativos es infrecuente, aunque otras causas de inmunocompromiso pueden facilitarla. Dada la potencial letalidad de este cuadro se requiere un alto nivel de sospecha clínica para instaurar el tratamiento adecuado en el momento oportuno. Se presenta el caso de una mujer de 84 años, con antecedente de neoplasia hematológica (AREBT) y tratamiento crónico con glucocorticoides que ingresa por un cuadro de disnea progresiva hasta CF IV y desarrolla posteriormente insuficiencia respiratoria, síndrome de distress respiratorio agudo y shock refractario falleciendo a las 48 horas. Posteriormente se obtuvo rescate de Criptococo neoformans en hemocultivos y el análisis anatomopatológico del material pulmonar obtenido postmortem fue compatible con daño alveolar difuso y criptococosis pulmonar.

Criptococosis pulmonar diseminada y fulminante en paciente HIV negativo / Fulminant disseminated pulmonary crytococcosis in an HIV negative patient

La criptococosis pulmonar diseminada en pacientes HIV negativos es infrecuente, aunque otras causas de inmunocompromiso pueden facilitarla. Dada la potencial letalidad de este cuadro se requiere un alto nivel de sospecha clínica para instaurar el tratamiento adecuado en el momento oportuno. Se presenta el caso de una mujer de 84 años, con antecedente de neoplasia hematológica (AREBT) y tratamiento crónico con glucocorticoides que ingresa por un cuadro de disnea progresiva hasta CF IV y desarrolla posteriormente insuficiencia respiratoria, síndrome de distress respiratorio agudo y shock refractario falleciendo a las 48 horas. Posteriormente se obtuvo rescate de Criptococo neoformans en hemocultivos y el análisis anatomopatológico del material pulmonar obtenido postmortem fue compatible con daño alveolar difuso y criptococosis pulmonar. (AU)

Pseudoxantoma-símil / Pseudoxanthoma-like

Describimos una paciente con lesiones en cuello, semejantes al pseudoxantoma elástico. Rongioletti propuso el término de PXE-like papillary dermal elastolysis. El examen dermatológico mostró pápulas amarillentas, no foliculares, pequeñas, en región laterocervical y mastoidea, con aspecto de piel de pollo. Los exámenes de laboratorio, oftalmológicos, Rx de tórax y electrocardiograma fueron normales. Histológicamente se observó epidermis normal y en dermis reticular la presencia de fibras elásticas inmaduras. El aspecto cutáneo era igual al PXE, pero sin deposición de calcio en las fibras elásticas. Creemos que esta afección se debería a cambios secundarios producidos en los proteoglícanos como los que se observan en la elastosis solar y el PXE

Pseudoxantoma-símil / Pseudoxanthoma-like

Describimos una paciente con lesiones en cuello, semejantes al pseudoxantoma elástico. Rongioletti propuso el término de PXE-like papillary dermal elastolysis. El examen dermatológico mostró pápulas amarillentas, no foliculares, pequeñas, en región laterocervical y mastoidea, con aspecto de piel de pollo. Los exámenes de laboratorio, oftalmológicos, Rx de tórax y electrocardiograma fueron normales. Histológicamente se observó epidermis normal y en dermis reticular la presencia de fibras elásticas inmaduras. El aspecto cutáneo era igual al PXE, pero sin deposición de calcio en las fibras elásticas. Creemos que esta afección se debería a cambios secundarios producidos en los proteoglícanos como los que se observan en la elastosis solar y el PXE (AU)

Enfermedad de Dowling Degos / Dowling-Dego's disease

Se comunica un caso de la enfermedad de Dowling Degos (E.D.D.), genodermatosis autosómica dominante, infrecuente, considerada como enfermedad no paraneoplásica, caracterizada por una pigmentación reticulada de los pliegues. Nuestra paciente, una mujer de 59 años de edad, presentó hallazgos clínicos e histopatológicos típicos de la enfermedad, con afectación de la semimucosa vulvovaginal y asociación con hidrosadenitis supurativa. Se realiza una revisión de esta entidad

Enfermedad de Dowling Degos / Dowling-Degos disease

Se comunica un caso de la enfermedad de Dowling Degos (E.D.D.), genodermatosis autosómica dominante, infrecuente, considerada como enfermedad no paraneoplásica, caracterizada por una pigmentación reticulada de los pliegues. Nuestra paciente, una mujer de 59 años de edad, presentó hallazgos clínicos e histopatológicos típicos de la enfermedad, con afectación de la semimucosa vulvovaginal y asociación con hidrosadenitis supurativa. Se realiza una revisión de esta entidad (AU)

Carcinoma fusocelular: analisis inmunohistoquimico de 15 casos / Spindle cell carcinomas: immunohistochemical analysis of 15 cases

Se estudiaron 15 carcinomas fuscelulares, 9 laringeos, 4 cutáneos, 1 faringeo y 1 esofágico con una serie de marcadors mesenquimáticos: vimentina (VIM), actina (ACT), y desmina (DESM) y marcadores epiteliales: citoqueratina monoclonal (AE1), queratina policlonal (Q) y antígeno epitelial de membrana (EMA), utilizando técnicas de avidina-biotina o peroxidasa-antiperoxidasa. Diez de los tumores eran bifásicos y los 5 restantes monofásicos. El componente fusocelular presente en ambos tipos fue psositivo para ACT (14/15 casos), VIM (13/15), DESM (10/15), Q (10/15), AE1 (14/15) y EMA (3/15), observándose en 12 casos positividad para un marcador epitelial y uno mesenquimático. Los sectores de carcinoma epidermoide fueron teñidos con los marcadores epiteliales y negativos para los mesenquimáticos. Estos resutlados apoyan el concepto de una diferenciación bidireccional de una única neoplasia con una metaplasia en sentido mesenquimal de células epiteliales malignas (AU)

Carcinoma fusocelular: analisis inmunohistoquimico de 15 casos / Spindle cell carcinomas: immunohistochemical analysis of 15 cases

Se estudiaron 15 carcinomas fuscelulares, 9 laringeos, 4 cutáneos, 1 faringeo y 1 esofágico con una serie de marcadors mesenquimáticos: vimentina (VIM), actina (ACT), y desmina (DESM) y marcadores epiteliales: citoqueratina monoclonal (AE1), queratina policlonal (Q) y antígeno epitelial de membrana (EMA), utilizando técnicas de avidina-biotina o peroxidasa-antiperoxidasa. Diez de los tumores eran bifásicos y los 5 restantes monofásicos. El componente fusocelular presente en ambos tipos fue psositivo para ACT (14/15 casos), VIM (13/15), DESM (10/15), Q (10/15), AE1 (14/15) y EMA (3/15), observándose en 12 casos positividad para un marcador epitelial y uno mesenquimático. Los sectores de carcinoma epidermoide fueron teñidos con los marcadores epiteliales y negativos para los mesenquimáticos. Estos resutlados apoyan el concepto de una diferenciación bidireccional de una única neoplasia con una metaplasia en sentido mesenquimal de células epiteliales malignas